El linfoma de Burkitt (LB) es un linfoma no Hodgkin muy agresivo de células B que afecta a zonas extraganglionares. Se clasifica en tres tipos: LB endémico, LB esporádico y LB asociado a inmunodeficiencia.
El LB endémico es más frecuente en niños de 4 a 7 años del África ecuatorial y Brasil, preferentemente en varones que en mujeres (2:1). Afecta la mandíbula (pérdida de piezas dentales), protrusión de los globos oculares y tumor abdominal en zonas de los riñones y ovarios. El LB esporádico afecta a niños y adultos jóvenes. Existe tumoración abdominal. El LB asociado a inmunodeficiencia, como su mismo nombre lo dice se asocia al VIH.
Con respecto a su etiopatogenia, la mayoría de los casos de LB se asocia a una translocación de los cromosomas 8 y 14, es decir, t(8;14)(q24;q32), lo que ocasiona un reordenamiento del protooncogén C-MYC. Si bien el virus del Epstein Barr (EBV) no es necesario para la patogénesis del LB, puede representar un cofactor importante.
En la anatomía patológica del LB encontramos lo que se conoce como "cielo estrellado", en donde en la biopsia ganglionar existe una proliferación difusa de las células medianas no hendidas en donde pueden adherirse histiocitos. Estas células B expresan IgM en su superficie y son positivas para CD19, CD20 y CD22, y son negativas para CD5, CD23, TdT y BCL-2.
En cuanto al cuadro clínico, en el LB endémico se afecta la mandíbula y los globos oculares. En el LB esporádico la afección mandibular es menos frecuente, los tumores abdominales (región ileocecal) son frecuentes. En el LB asociado a inmunodeficiencia afecta los ganglios y la médula ósea. Cabe resaltar que, en los tres tipos del LB puede llegar a infiltrarse el SNC. Además, el síndrome de lisis tumoral es muy característico del LB.
Para el estudio de extensión se realiza aspirado y biopsia de médula ósea, estudio de LCR, TC o ecografía abdominal, o una tomografía por emisión de positrones (PET).
Finalmente, para su tratamiento del LB se realiza como tratamiento de primera línea la inmunoquimioterapia en donde el 90% de los niños y adolescentes se curan, sin embargo, en los adultos este porcentaje es mucho menor. El tratamiento consiste en la combinación de poliquimioterapia asociada a Rituximab en periodos de 4 meses, por ejemplo, combinar agentes alquilantes (ciclofosfamida) con agentes activos (metotrexato, vincristina, antraciclínicos, Ara-C, etopósido). También se debe realizar profilaxis para el SNC. Por último, el trasplante autogénico no está indicado en la primera remisión completa.
Bibliografía
Rozman C, Cardellach López F, von Domarus A, Valentí PF. Medicina interna. 19a ed. Elsevier; 2020
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