Con respecto a su epidemiología, afecta a persona de la segunda y tercera década de vida, y también a los de la sexta década. Más frecuente en varones. La etiología del LH es desconocida, sin embargo, se ha asociado a ciertas situaciones como, por ejemplo, infección por el virus del Epstein Barr, mononucleosis infecciosa, pacientes inmunodeprimidos (VIH) y antecedentes familiares de LH (< 1%).
La clínica de LH presenta adenopatías no dolorosas, más frecuentes a nivel cervical y supraclavicular, y en menor frecuencia en zona axilar e inguinal. En el 70% casos existe afección mediastínica y la masa mediastínica es la segunda forma más común de presentación. Puede haber síntomas B (fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso del 10% en los últimos 6 meses). La fiebre de Pel - Ebstein es infrecuente pero característica de LH. Puede existir prurito desde varios meses previos al diagnóstico.
En el LH de predominio linfocítico nodular es infrecuente la afección mediastínica y de síntomas generales.
Además, el LH puede cursar con manifestaciones paraneoplásicas como colestasis hepática, dolor adenopático, síndrome nefrótico, ictiosis o urticaria.
Con respecto a los datos de laboratorio, la VSG está elevada, el hemograma puede estar normal o puede cursar con anemia normocítica y normocrómica, plaquetopenia, eosinofilia. En fases avanzadas puede haber leucocitosis, leucopenia y trombocitosis.
Para el diagnóstico de LH se debe realizar una biopsia tisular de un ganglio linfático, y si hay hallazgo de células Reed - Stemberg acompañada de células inflamatorias reactivas entonces será LH clásico, por el contrario, si no hay presencia de estas células entonces será un LH de predominio linfocítico nodular. El LH debe diferenciarse del linfoma anaplásico (CD15 -, CD30 +, ALK +/-), de linfoma difuso de células grandes (CD15 -, CD30 -, EBV -), y del linfoma folicular (CD20 +, CD10 +). Para el estudio de extensión se realiza una tomografía por emisión de protones (PET). Si se dispone de una PET, ya no será necesario la biopsia medular. Los pacientes se estadificarán según los estadio de Ann Arbor.
El pronóstico del LH depende de los estadios de Ann Arbor y la presencia de síntomas B. Si el paciente se encuentra en un estadio I o II de Ann Arbor entonces se encuentra en un estadio precoz, el cual se subclasifica en favorable y desfavorable según factores de riesgo como enfermedad voluminosa o síntomas B, pero, si se encuentra en estadio III o IV de Ann Arbor entonces el paciente está en un estadio avanzado desfavorable. Algunos factores de riesgo desfavorables son los siguientes:
- Albúmina sérica < 40 g/L
- Hemoglobina < 100 g/L
- Sexo masculino
- Estadio IV de Ann Arbor
- Edad ≥ 45 años
- Leucocitos ≥ 15 000
- Linfocitos < 600 o < 8% de la fórmula leucocitaria
- Mucositis
- Náuseas
- Vómitos
- Diarrea
- Flebitis química
- Alopecia
- Pancitopenia